研究背景:
血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。可发生邻近器官和组织的压迫症状;发生皮肤紫癜和出血;可出现贫血及黄疸等。临床上对于此病的治疗方法各异,有碘伏药浴治疗,药物治疗,化疗,外科治疗(手术切除,栓塞,加压包扎,放射疗法等),经导管动脉硬化栓塞术治疗等。所用药物有糖皮质激素(地塞米松,泼尼松等),普萘洛尔,丙种球蛋白,尿素等,至今仍没有统一的治疗方案。目前丙种球蛋白治疗KM综合症的临床研究已有大量报道,但由于单个试验样本量小,各研究实施的干预措施和结局指标不尽统一,研究质量高低不等,其研究结论有待进一步评估。因此本课题通过大量筛选相关文献,做系统评价,来判断丙种球蛋白对于治疗新生儿血管瘤-血小板减少综合征的疗效。
研究目的:
本研究旨在采用系统评价方法,评价丙种球蛋白对新生儿血管瘤血小板减少综合征的疗效与安全性,以期为临床应用提供参考。
研究方法:
制定检索策略,列好检索式,纳入排除标准,通过文献查找,筛选,做出系统评价以判断丙种球蛋白治疗KM综合症的疗效。
检索式(英文):
#1 Kasabach Merritt Syndrome
#2 Syndrome, Kasabach-Merritt
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